临夏储罐保温厂家 “女儿身”藏异常腺！沪京联动完成国内例发育异常卵巢冻存手术

12月25日，一台跨越沪京两地的特殊手术在上海市儿童医院顺利落幕。8岁女童小染（化名），虽天生携带46，XX女染色体，体内却藏着卵睾组织，就是体内既有卵巢组织又有睾丸组织，这让她的成长之路布满坎坷。幸运的是，上海与北京家团队联手，不仅为她精准厘清女别身份、切除异常组织，更同步为她冻存了珍贵的卵巢组织——这台国内例发育异常儿童生育力保存治疗，为这个饱受罕见病困扰的家庭，开了通往正常生活的希望之门。

罕见病例确诊

小染年仅8岁4个月，自出生后便发现外阴长出了一个“小阴茎”，外生殖器呈女外观但出现男化特征。1岁7个月时，家长带其次就诊上海市儿童医院，染色体检查确定为女正常染色体核型46，XX，进一步检查后终诊断为卵睾型发育异常（卵睾型DSD）——患儿体内一侧为卵睾组织（上级睾丸、下级卵巢），另一侧为卵巢组织，属于临床罕见病例。

随着患儿成长，阴蒂肥大症状持续加重，从1厘米增至2厘米，这让小染在校园生活中刻意回避上厕所等集体场景，心理压力日渐凸显。是时间确认终的抚养别了，上海市儿童医院发育疾病临床诊治研究中心李嫔教授团队随即组织多学科（MDT）讨论，集内分泌科、泌尿外科、分子实验室、病理科等多领域家会诊。

会诊中，内分泌科主任医师周莎莎详细汇报了患儿病情。据介绍，小染近期复查显示睾丸功能已低下，而心理评估结果提示其女化占优势，自我别认知为女孩，家长也明确希望继续按女抚养。从医学角度而言，按女抚养符患儿46，XX染色体别，且其体内存在子宫及卵巢组织，具备月经周期和生育的潜在可能。该治疗方案终经医院伦理委员会审核通过，确定实施女外生殖器整形手术、切除睾丸组织，并同步开展卵巢生育力保存，把“一次手术”升级为“一生守护”，真正做到了为发育异常疾病患者提供全生命周期的医疗服务。

同步开展生育力保存

个人信息是指以电子或其他方式记录的能够单独或者与其他信息结识别特定自然人身份或者反映特定自然人活动情况的各种信息。个人信息包括1）姓名、出生日期、住址、电话、电子邮件等个人基本资料；2）身份证、护照、驾驶证、工作证、社保证、居住证等个人身份信息；3）基因、指纹、声纹、掌纹、面部识别特征等个人生物识别信息；4）个人信息账号、IP地址、个人数字证书等网络身份标识信息；4）个人健康生理信息；5）职业、职位、工作单位、学历、工作经历、成绩单等个人教育工作信息；6）银行账号、口令、存款信息、房产信息、信贷信息、征信信息、交易和消费记录、流水记录、虚拟财产等个人财产信息；7）通信记录和内容、短信、彩信、电子邮件等个人通信信息；8）通讯录、好友列表、群列表、电子邮件地址列表等联系人信息；9）网络浏览记录、软件使用记录、点击记录、收藏列表等个人上网操作记录信息；10）硬件序列号、软件列表、设备MAC地址、唯一设备识别码等设备信息；11）定位信息、行踪轨迹、住宿信息、经纬度等个人位置信息；12）婚史、宗教信仰、取向、未公开的违法犯罪记录等其他信息。

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与常规发育异常手术不同，此次治疗的核心创新点在于“治疗与生育力保存同步实施”。考虑到患儿右侧卵睾组织下级存在正常卵巢组织，而另一侧卵巢发育较差，为大程度保障其未来生育权益，铁皮保温上海市儿童医院发育异常临床诊治研究中心主任李嫔教授，特别邀请国内“冻卵一人”、北京妇产科医院家阮祥燕教授团队跨院协作，开展卵巢组织冷冻保存。

12月25日，由上海市儿童医院泌尿外科主任医师吕逸清主刀，手术精准切除了小染右侧异常卵睾组织，同时完整取出下级正常卵巢组织。为保障卵巢组织活，北京妇产科医院团队提前在手术室等候，将取出的卵巢组织立即放入含特殊保护液的用转运箱，全程维持4~8℃恒温并实时监控。据阮祥燕教授介绍，转运液、冷冻保护液等均采用国家发明利技术，可确保卵巢组织在24小时转运过程中活完好，团队已完成900多例卵巢组织保存，55例移植全部成功，部分患者已顺利养育下一代，但是像这样卵睾发育异常的病例实施卵巢组织冻存在国内尚属例。

“孩子年龄小，卵巢内的卵泡虽未发育成熟，但卵泡数量充足，此时冻存价值高。”阮祥燕教授解释，卵巢组织冻存相当于为患儿留存“生育种子”，未来若其体内留存的卵巢功能衰退，可在10岁后（青春期前后）将冻存的卵巢组织分批移植回体内，借助下丘脑-垂体轴的激素刺激，让卵巢组织恢复功能，保障雌激素分泌和生育能力。患儿父亲在术后激动地表示，大的期待就是孩子能拥有健康的心理，像正常女孩一样生活。

国内例突破

经过40分钟精密操作，手术顺利完成，冷冻保存的卵巢组织也随即启程转运至北京妇产科医院卵巢组织冻存库。作为国内例发育异常儿童生育力保存手术，此次实践填补了相关领域空白。上海市儿童医院发育疾病临床诊治研究中心主任李嫔指出，以往这类病例治疗多仅关注别矫正，忽视生育力保护，许多患儿随着成长面临卵巢功能衰竭的风险，终丧失生育能力。

据了解，上海市儿童医院发育疾病临床诊治研究中心拥有全国唯一的内分泌与泌尿外科共同诊治的特殊病房，累计接诊发育异常病例超万例，其中46，XXDSD这类罕见病例达80余例。李嫔表示，此次手术的成功为其他发育异常患儿卵巢生育力保护提供了可借鉴的治疗方式。未来，团队将对患儿进行长期随访，监测卵巢功能及激素水平，同时探索将生育力保存技术应用于特纳综症等更多相关疾病的治疗，让更多患儿受益。

中国健康管理协会生育力保护分会常务总干事顾晓东主任全程参与会诊，他认为，沪京两地顶尖家的跨院协作，不仅实现了医疗技术的优势互补，更构建了“本地手术+异地保存”的高诊疗模式，大幅降低了患者就医成本。